恶性淋巴瘤是指原发于淋巴系统的一组疾病,来源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤(NK)细胞的非正常克隆性增殖,包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,不同的病理类型具有独特的病理和临床表现,治疗和预后都不同。
NK/T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见特殊类型,原发于鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤最为多见,原发于鼻腔以外结外器官的NK/T细胞淋巴瘤,以鼻咽、口咽或皮肤多见,其次为胃肠、肾、睾丸等。
“鼻腔NHL在南美、亚洲国家常见”,中国医学科学院肿瘤医院放射治疗科主任医师王维虎介绍,“鼻腔NHL在中国占全部NHL的6-10%,其中NK/T细胞来源占90%以上;在欧美国家则相对少见,仅占全部NHL的0.14-1.5%,而B细胞来源则多见,占到50-85%。”
NK/T细胞淋巴瘤的病因尚不完全清楚,王维虎强调,目前发现与EB病毒感染密切相关。尤其是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤病例,80-100%都存在EB病毒感染。
NK/T细胞淋巴瘤好发于30-50岁的中青年男性,男女比例约为2-4:1。其早期表现多为鼻塞或血丝涕等,容易与感冒、慢性鼻炎等混淆。进一步可出现双侧鼻塞,流涕和出血加重,伴有明显的特殊异味。向周围正常结构的侵犯还会出现面颊红肿、硬腭穿孔及眼裂变小等症状。约一半患者会出现发热、体重下降、夜间盗汗等全身症状。
疾病的治疗需要对肿瘤进行准确诊断及分期,王维虎为在场听众介绍了临床分期的方法:
查体:鼻腔、鼻咽、口咽和颈部等;
头颈部CT和MRI:确定肿瘤侵犯范围;
胸腹部CT:有无远地转移;
血液生化、LDH。
他强调,虽然PET-CT不是常规检查手段,但它对于准确诊断很有意义。
在早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗中,单纯放疗或放化疗综合治疗优于单纯化疗,放化综合治疗和单纯放疗疗效相同,化疗加入放疗未提高生存率。王维虎说,放疗是I/II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段:
局限IE期:靶区包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;
广泛IE期:靶区扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括后组筛窦。如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;
IE期不必做颈淋巴引流区预防照射。
此外,王维虎还详细介绍了NK/T细胞淋巴瘤放疗技术知识以及关于调强放疗的知识,详情可观看视频。
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