真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,其诊断标准需满足两个必要条件,一是出现红细胞增多的症状或体征,二是非血红细胞增多的表现。另外,真性红细胞增多症的患者,还可出现脾大、白细胞和血小板增多、高黏滞度等表现。
1、出现红细胞增多的症状或体征:外周血血红蛋白男性>120g/L,女性>110g/L,血红蛋白>150g/L,红细胞压积>60%。出现头痛、头晕、耳鸣、肢端麻木、运动不耐受等症状或体征,或白细胞计数>15×10^9/L;
2、非血红细胞增多的表现:男性>(120-160)×10^9/L,女性>(150-190)×10^9/L,血小板>100×10^9/L。出现脾大、白细胞和血小板增多、高黏滞度、低纤维蛋白原血症等表现;
3、其他表现:NK细胞活性下降、CD55反应性缺失、突变的红细胞生成素-6水平升高、巨核细胞高度增生等。
当出现上述非血红细胞增多症的症状或体征时,建议及时就医,遵医嘱进行相关检查,确诊后,在医生指导下进行针对性治疗。真性红细胞增多症患者,可遵医嘱应用阿司匹林、双嘧达莫等药物,以防血栓形成。也可选择静脉放血,缓解症状,还可在医生的指导下使用干扰素等药物进行治疗。
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