真性红细胞增多症病理
2023-08-06 03:51:4639健康网
真性红细胞增多症是一种克隆性造血干细胞疾病，其病理特征为骨髓造血功能异常增生，导致红细胞数量绝对增多。
真性红细胞增多症是由于JAK2基因突变引起的造血干细胞性质改变，导致无效造血和持续的红细胞增殖。这些异常的红细胞不能正常凋亡，从而导致血液黏稠度增加。患者可能出现头晕、乏力、皮肤瘙痒、出血倾向等不适症状。其中，皮肤瘙痒可能与高浓度的血小板释放组胺有关；出血倾向则是因为血小板功能障碍所致。
确诊通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞比容增高，而骨髓穿刺有助于评估骨髓增生情况。该病症的治疗常需个体化管理，包括静脉放血以降低血液黏稠度，同时使用羟基脲控制白细胞数量。对于特定病例，靶向药物如达沙替尼也可能是有效的选择。
患者应避免过度劳累，保持均衡饮食，定期监测血液指标变化，及时发现并处理潜在并发症。
39健康网版权所有，授权转载请注明来源。
