真性红细胞增多症是一种红细胞增生性疾病,是由于外周血红细胞增生,同时伴有血红蛋白浓度增高所导致,可伴有脾大、脾梗死、白细胞和血小板升高等症状。真性红细胞增多症的病因和发病机制尚未十分明确,常见有基因突变、红细胞生成调节异常、慢性缺氧等。
1、基因突变:包括红细胞生成素的基因突变,以及它们的单克隆来源基因突变,导致红细胞生成素的合成明显增加,从而导致血液黏滞度增高,出现真性红细胞增多症;
2、红细胞生成调节异常:慢性缺氧等因素导致红细胞生成调节异常,可直接抑制骨髓红系造血,导致巨核细胞产生的红细胞会进一步增多,最终导致红细胞增多症;
3、慢性缺氧:长期缺氧会导致红细胞增生,主要是由于慢性缺氧导致机体组织需氧量增加,需要通过骨髓增生来代偿这一过程,从而导致红细胞增多症。缺氧还可能会导致组织有缺氧症状,如心脏缺氧会导致心功能不全,出现胸闷、气短等表现,血氧饱和度下降会导致组织缺氧,皮肤有蓝灰色的表现;
4、其他原因:真性红细胞增多症可见于癌组织骨髓浸润、脾脏梗死、白细胞和血小板明显增多,促红细胞生成素减少,导致血红蛋白产生减少的情况。
真性红细胞增多症患者,建议注意休息,避免过度劳累、熬夜等,注意清淡饮食,多喝水,适当运动,以增强身体抵抗力。
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