怎样确诊嗜血细胞综合症
2023-08-06 05:57:4139健康网
嗜血细胞综合症通常是指噬血细胞综合征，患者需要进行外周血细胞分类、骨髓穿刺、病理活检、免疫学检查等相关检查，才能确诊。噬血细胞综合征是指原发免疫反应失调，而过度活化的淋巴细胞和组织细胞在骨髓中异常增殖，且伴有功能亢进的一组临床综合征，常见症状为发热、肝脾肿大、皮肤黄疸、全血细胞减少等。
1、外周血细胞分类：外周血细胞中，嗜血细胞综合征患者可见原始淋巴细胞、幼稚淋巴细胞、组织细胞和少量成熟中性粒细胞增多。而且细胞形态有异型性，核分裂现象多见;
2、骨髓穿刺：骨髓穿刺是确诊噬血细胞综合征的重要检查方法，存在噬血细胞综合征时，骨髓中可出现噬血细胞增多，但骨髓活检时，噬血细胞的形态与其他炎性细胞不同，通常伴有细胞形态异常;
3、病理活检：外周血细胞的病理检查，显示外周血单克隆性B淋巴细胞增生，而幼稚淋巴细胞、组织细胞和其他细胞比例正常;
4、免疫学检查：抽血检查可发现患者体内有异常的免疫细胞和抗体，而血清中存在特异性的杀伤细胞，如杀伤细胞、抑制细胞和凋亡细胞的比例失衡，可判断为噬血细胞综合征。
除此之外，外周血涂片检查可见涂片中有破碎的红细胞、血小板及幼稚细胞，而骨髓穿刺和病理检查都显示嗜血细胞现象，则可以确诊为噬血细胞综合征。患者通常需要遵医嘱应用糖皮质激素、依那西普、免疫球蛋白等药物进行治疗，治疗期间注意随访，以便了解病情变化。
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