真性红细胞增多症发生年龄
2023-08-06 03:09:2139健康网
真性红细胞增多症多发生在50岁以上的中老年人群中。
真性红细胞增多症是一种骨髓造血干细胞克隆增殖性疾病，由于基因突变导致造血功能异常。这些异常包括JAK2、CALR或MPL等基因突变，这些突变激活了信号通路，使造血祖细胞过度增殖。患者可能出现头晕、乏力、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。其中头晕、乏力是由于血液黏稠度增高引起脑部供血不足所致；皮肤瘙痒则与血液黏稠度高、血脂升高有关；出血倾向可能与凝血功能障碍有关。
确诊通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2、CALR或MPL基因检测。全血细胞计数可显示红细胞数量显著增加，而血生化分析可发现高尿酸血症和高血脂。常用的治疗方法包括静脉放血、应用羟基脲进行化疗以及使用干扰素α进行免疫调节治疗。静脉放血可以迅速降低血液黏稠度，但需定期监测并防止贫血；羟基脲通过抑制DNA合成来控制细胞增殖，需密切观察血液学变化；干扰素α具有抗炎作用，能改善症状，需注意潜在的副作用。
患者应避免高脂饮食，保持适度运动，如散步，以促进血液循环，减少血液黏稠度高的风险。
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