急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,由于分化受阻、增殖失控、凋亡受阻等大量增殖累积于骨髓及其它造血组织,对正常造血功能有抑制作用。急性白血病分型主要包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒-单核细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病、急性单核细胞白血病等。一般口诀包括BCR/ABL、M1、M2、BCR/ABL、M3、BCR/ABL、M4、BCR/ABL、M5、BCR/ABL等。各分型可根据白细胞分化成熟度、自然病程、细胞遗传学特点、免疫表型、分子生物学特点、治疗反应等进行区分。
1、白细胞分化成熟度:高分化型急性白血病为白血病的首选表现,细胞分化较好,主要表现为原始细胞高度增生,而幼稚细胞不明显;低分化型急性白血病表现为原始细胞低、幼稚细胞高度增生;未分化型急性白血病细胞分化停滞,主要表现为原始细胞、幼稚细胞等增生,细胞形态同原始细胞,但无原始细胞增殖;
2、自然病程:急性白血病病情发展较快,因白血病细胞分化停滞,未经特殊治疗则白血病易自行消退,临床上以贫血、发热、出血、淋巴结肿大等为主要表现。慢性白血病细胞向其他器官浸润缓慢,临床上以贫血、发热、盗汗、骨骼疼痛、肝脾肿大等为主要表现;
3、细胞遗传学特点:急性白血病的细胞遗传学表现具有多样性,包括染色体改变、基因改变、免疫表型、细胞遗传学缺陷等,染色体改变是急性白血病独有表现,而基因改变在其他类型白血病中也可出现,而免疫表型在慢性粒细胞白血病等疾病中表现较为特殊;
4、治疗反应:急性白血病治疗反应差,甚至不缓解,成为慢性白血病,临床上需要进行反复穿刺、频繁药物刺激、化疗维持等措施。
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