重症嗜血细胞综合症
2023-08-03 15:53:2839健康网
重症噬血细胞综合征是一种罕见的自体免疫性疾病，由于机体免疫系统对自身细胞产生攻击导致血液中炎症细胞因子异常升高，引起多器官功能衰竭。
重症噬血细胞综合征是由于机体免疫系统的T淋巴细胞恶性增殖，过度活化并释放大量炎性因子，导致巨噬细胞被激活并过度吞噬自身和非自身抗原，进而引发的一系列临床表现。重症噬血细胞综合征的症状包括高热、脾肿大、全血细胞减少以及肝功能受损等。此外还可能出现皮肤瘀点、鼻出血、呼吸困难等症状。
针对重症噬血细胞综合征的诊断检查通常包括骨髓穿刺、血常规、血生化、凝血功能检测、流式细胞仪分析以及基因检测等。该疾病的治疗可能需要遵医嘱使用环孢素A、他克莫司等免疫抑制剂来控制病情发展。对于特定病例，异体造血干细胞移植可能是有效的治疗方法之一。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以减轻身体负担，促进身体恢复。
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