真性红细胞增多症概述
2023-08-06 03:15:0639健康网
真性红细胞增多症是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，以红细胞持续显著增多为特征，常伴有白细胞和血小板增多，以及不同程度的脾脏肿大。
真性红细胞增多症是由于基因突变导致JAK2蛋白活性异常增高，进而影响造血干细胞增殖分化，出现红细胞持续显著增多的现象。过度的红细胞会导致血液黏稠度增加，从而引起血液循环障碍。患者可能出现头晕、乏力、皮肤瘙痒等症状，严重时可有出血倾向，如鼻出血、牙龈出血等。此外还可能伴随呼吸困难、眩晕、视力模糊等情况发生。
确诊通常需进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺和活检以及JAK2基因检测。全血细胞计数用于评估红细胞数量；血生化分析可查看肝功能是否受损；骨髓穿刺和活检有助于了解骨髓增生情况；JAK2基因检测可验证是否存在该基因突变。治疗手段包括药物治疗和放化疗。常用药物有羟基脲、干扰素α等，通过抑制骨髓造血来控制病情；放化疗则需要专业医生根据具体情况制定方案并实施。
患者应避免高脂食物摄入过多，以免血脂升高加重血液黏稠度，同时要定期监测血象变化，及时发现并处理潜在并发症。
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