正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素C有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在 6-8 克/分升，以维持生理功能。
输血指征：
（ 一 ） 贫血严重 （ 血红蛋白在5克/分升以下） 。
（ 二 ） 出现溶血现象。
（ 三 ） 合并严重感染。
（ 四 ） 贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏 （Deferoxamine） ，每日肌注 500mg ，每周连续使用 6 天，长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素 E 。
四、脾切除术的指征
（一）5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
（二） 需要输血的次数和量逐渐增多。
（三） 巨脾引起压迫症状。
（四） 合并脾功能亢进。
（责任编辑：来慧丽 实习编辑：凌丽屏）
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