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卓-艾氏综合征的病因

2008-03-23 22:57:0039健康网社区

  胃泌素瘤80%~90%发生在胰腺各部,以胰头和胰尾部位较多见。约10%~20%发生在十二指肠壁,以十二指肠第二部分最多见,且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位,卵巢和甲状旁腺较罕见,肿瘤的直径可在0.2~20cm,但大多<1cm。约10%的患者具有典型的临床表现,但未发现肿瘤,而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。约有60%胃泌素瘤属恶性,可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处。从显微镜所见,不能区别,肿瘤的良性和恶性。确定恶性的唯一方法是发现转移。

  由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激, 因此皱襞可肥大,壁细胞总数可比正常人增加3~6倍,比十二指肠溃疡病患者多3倍。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗,在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落,粘膜充血、水肿、浅表糜烂,伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润。

  部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤,而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ。

(实习编辑:罗荣兰)

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