神经档案室又有新病例啦!一起来看看——
这天,一位29岁的年轻小伙因为“颈部疼痛1周,四肢及躯干麻木3天”坐着轮椅来到病房。
1周前,小伙子开始觉得颈部有些疼痛。他长期伏案工作,所以觉得脖子疼也正常——毕竟上班族谁没个肌肉劳损、颈椎病什么的呢。当时的疼痛休息以后就好了,所以他并没有太在意。
结果又过了4天,他又出现了新的症状:
首先出现是右侧肢体的麻木;很快地左侧肢体和躯干也麻木了,走路也不稳,大小便也有障碍。所幸的是上肢的运动以及饮食还基本正常。
小伙这才认识到病情的严重性,马虎不得,立刻到当地医院就诊。当地医院行头部、颈胸部磁共振检查,唯一的阳性发现是小脑处有个梗死病灶。当地予改善循环等治疗后,症状改善不明显,于是转诊到上级医院。
当地医院的MRI,提示“小脑梗死”
入院后,医生对小伙进行了查体,主要发现如下:
颅神经检查无异常,四肢及躯干浅感觉减退,深感觉正常,双下肢肌力正常,双下肢肌力下降,四肢腱反射对称存在,大小便障碍,脊髓或周围神经。
根据医生此次的体查,进行神经系统定位及定性诊断如下:
定位诊断:
患者双下肢肌力下降,为截瘫;四肢及躯干浅感觉均减退,有自主神经功能障碍的表现,病灶定位在脊髓或周围神经,且高位脊髓损害可能性较大。
定性诊断:
病人为青年男性,急性起病,考虑炎性或血管性疾病的可能性大,如急性脊髓炎、脊髓血管病、格林巴利综合征。
脊髓炎和格林巴利综合征这两种疾病,常以运动功能障碍为突出表现,病人却首先表现为感觉障碍,并且外院MRI上颈胸段脊髓没有看到明显病灶。
要说是脊髓血管病吧,同样地,外院MRI上颈胸段脊髓没有看到明显病灶,倒是明确提示了小脑上有个梗死灶。
难道“一元论”在这里已经不适用了,他是不是同时合并了两种或者多种疾病?小脑梗死合并急性脊髓炎?
医生进一步询问了病史,这时病人透露了一条重要然而却遗漏的信息:
在他颈部疼痛后,曾到一家“盲人按摩院”去按摩,紧接着的第2天才出现了肢体麻木和乏力的情况。这个信息给病情诊断提供了很大的指向性。
于是医生给他复查了颈部的磁共振,加了个DWI序列;还做了头颈部CTA。这两项检查又有了新的发现。
颈椎DWI:颈髓上段呈高信号
CTA:左侧椎动脉优势供血,颈段节段性狭窄;右侧椎动脉细小,起始部和颈段多节段狭窄
接下来,颈部血管B超又有了标志性的发现:双侧椎动脉管腔内多发低回声充填,考虑夹层(壁内血肿型),且椎动脉的血流流速减低。
至此,诊断基本明朗了——椎动脉夹层。
病人的颈髓高信号为梗塞灶,而小脑的梗死是由于栓子的脱落引起的栓塞,这两个部位的病灶就可以通过椎动脉夹层一种疾病得到合理的解释。
那为什么当地医院的颈胸段MRI没有阳性发现呢?原来当时只做了平扫序列,没有做DWI,信号也比较模糊,故没有发现颈髓的病灶(再次告诉我们,考虑血管性病变时一定要做DWI啊!)。
经过积极地抗血小板、控制血压和改善循环治疗,患者的症状逐步改善,出院时基本能正常行走。2个月后复查颈部彩超显示,病人的双侧椎动脉管腔基本通畅,血流较前明显改善。
下面我们来认识一下椎动脉夹层吧!
椎动脉夹层是由于动脉血管管腔内血液通过动脉内膜的破口进入动脉壁中层而形成的血肿,造成动脉管腔狭窄和管壁瘤样扩张,是引起青年人缺血性卒中的常见原因。发病率为 1 ~ 1.50/10 万。
常见原因为外伤和颈部按摩,约占发病原因的50%以上;先天性动脉疾病、一些家族性结缔组织病也是椎动脉夹层的原因。另外,遗传因素导致的高凝状态也可使发生动脉夹层的风险增加。
椎动脉夹层发生缺血的原因可能为:
动脉撕裂内膜处血栓形成导致栓塞。
夹层导致血流灌注减少,使脊髓动脉分布区域低灌注。
椎动脉夹层的典型表现
单发颈部疼痛或枕部疼痛,伴或不伴后循环缺血。
脊髓梗死并不是椎动脉夹层的常见症状。据临床研究显示,有 1/2 ~ 1/3 的患者首发症状为颈部或枕部疼痛,从疼痛到其他症状出现可以间隔数分钟至2周。
缺血症状多发生于后循环,出现脑干、小脑、丘脑或大脑半球症状,亦可发生短暂性脑缺血发作。
随着影像学的发展,头颈部血管彩超、MRA、CTA及 DSA 的广泛使用提高了对脑动脉夹层的诊断水平。目前认为 DSA仍为诊断脑动脉夹层的金标准,但鉴于 DSA的有创性以及不能发现管壁内血肿,因而不作为常规推荐。
目前抗血小板和抗凝是最主要的治疗方案,但这两种方案没有足够的证据证明孰优孰劣;若颈部动脉夹层经积极抗栓治疗无效,仍出现缺血性脑血管事件时,可考虑采取动脉成形术或支架植入术。
大部分椎动脉夹层患者恢复良好,临床随访发现,24%患者可完全恢复,58%患者仅遗留轻度症状,病死率仅 2%。
总体来说,一旦诊断明确,给予积极治疗,大部分椎动脉夹层患者预后良好。
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