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如何早期识别“渐冻人”

2018-06-22 00:58:19华龙网健康频道

  每年的6月21日是世界渐冻人日。“渐冻人症”学名是肌萎缩侧索硬化症,是一种神经退行性疾病,影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动。目前,“渐冻人症”在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病,该病目前无法治愈。

  如何早期识别“渐冻人”?

  “渐冻人”最早期的表现可能就是不经意地发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

  早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上,我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

  需要注意的是,一部分“渐冻人”可以有遗传倾向。迄今为止,已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以,确诊“渐冻人”,尤其是年轻的患者,需要进一步做基因检查和遗传咨询。如果出现了疑似的症状也不必惊慌,需要您来医院进一步检查。已有许多的疑难患者慕名而来,有些患者排除了“渐冻人”的诊断,从而卸下了沉重的心理包袱。

  对于“渐冻人”来说,治疗的核心有四点:

  一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少,已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”,会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难,且全身情况尚可时,可考虑进行胃造瘘手术(即在腹部留置一根管子,以解决患者的营养问题),如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

  二是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力,会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标,可使用无创呼吸机帮助呼吸,也有助于延长生存期。

  三是给予药物治疗。目前,许多药物还在研究阶段,一些药物已被证实能够延长患者生存期。

  四是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”,患者自己没有力气咳痰,吞咽困难容易呛咳造成肺炎,无力翻身造成压疮,以及巨大的心理压力,这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说,是非常重要的一项治疗。值得一提的是,“渐冻症”不需要过度锻炼,因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

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