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近年来有报道称，头痛可以作为癫痫发作的唯一表现，有学者提出使用头痛性癫痫（EH）或发作性癫痫性头痛来描述这种疾病。头痛性癫痫是一种具有复杂病理生理机制的疼痛性癫痫发作。关于EH的临床特征和发生机制，目前仍然存在一些争议，并且有报告显示，这种疾病并不是很容易被人们正确地识别出来。
在本文中，EH这一术语将用于定义由癫痫样放电引起的头痛发作，即疼痛的痫性发作。根据最近的ILAE分类，EH属于一种局灶性有意识的发作，可以孤立地发生或在其他临床更容易识别的癫痫表现之前发生。
一般临床特征
对于EH的临床表现，既往已有不少病例报道记载。回顾32篇相关的病例报道，可以将EH的主要临床特点总结如下：
➤ 可能发生在任何年龄，包括儿童和青春期患者，男女均有患病；
➤ 在头痛的特点上并无特殊，疼痛种类和位置可有所不同，一些患者表现为有先兆或无先兆偏头痛的特征，一些患者的症状类似于紧张性头痛，也有一些头痛特点难以描述；
➤ 头痛时长持续数秒至数天不等，持续时间长的患者表现为具有偏头痛特征或非特异性头痛的头痛/癫痫持续状态，如果责任灶在颞叶或额叶，则持续时间倾向于更短；
➤ 大约有一半的病例报告中有轻微的伴随症状，包括畏光畏声、恶心，有时会发生偏头痛样的呕吐，以及面色苍白、言语困难、情绪激动、易怒等；
➤ 发作期脑电图记录显示在头痛开始到停止出现与癫痫发作相容的异常，在某些情况下，脑电图异常只能通过深电极检测到；
➤ 在发作间期，脑电图异常可能存在或不存在，患者也可能经历其他类型的癫痫发作；
➤ 病例报道中患者的脑部疾病包括遗传性脑病、早期脑病、创伤、畸形/发育异常、多发性胚胎性神经上皮肿瘤（DNET），肿瘤和慢性脑炎，特发性癫痫只有两例报道；
➤ 责任病灶可能在枕叶、顶叶、颞叶或额叶，头痛的变化特征并不总是与病灶和脑电图相关。
EH是一种发作性癫痫事件，其属于疼痛性癫痫发作类别，目前认为是由于涉及疼痛处理的脑部区域放电引起的，如初级和次级躯体感觉皮层、岛叶、前扣带皮质、前额叶皮质、丘脑和杏仁核等。这种多区域性的网络可以解释在不同EH病例中的不同责任病灶。
诊断标准
EH的诊断标准最初由Parisi等人提出，包含了4个强直性标准，其中有2条是：“B. 头痛与发作性癫痫样脑电图放电在同侧或对侧（如果脑电图放电是偏侧的）”，以及“D. 静脉注射抗癫痫药物后，头痛立即缓解”。不过有学者认为，这标准并不完全适用于临床。
具体而言，标准B不仅是多余的，而且也没有考虑到某些病例中双侧头痛的情况。标准D的问题则在于，抗癫痫治疗无效并不等于一种癫痫症状并非癫痫，尽管一些疾病只对特定的治疗有反应，但一种疾病的特点主要基于其病理机制，而不是对治疗的敏感性。另外，有些抗癫痫药物（如卡马西平、苯妥英钠等）对偏头痛也同样有效。
然而，尽管不能作为诊断的强制性标准，但对抗癫痫药物产生反应肯定是支持诊断的。鉴于以上原因，Cianchetti等人提出了新的EH诊断标准，供大家参考：
EH表现为任何类型的头痛，头痛为发作性癫痫活动的表现；因此，如果患者表现为孤立性头痛，则其发作和停止与头皮脑电图或深部脑电图表现出的癫痫发作模式相一致，这对诊断而言是不可或缺的。
［EH的变体］
a. 孤立性EH：头痛是癫痫发作的唯一表现，可能存在轻微的额外表现，如恶心呕吐、畏声畏光、情绪激动、易怒等）；
b. EH在其他癫痫发作表现之前发生，实际为癫痫发作的最初表现；
c. 癫痫偏头痛：以偏头痛为特征，并且与癫痫异常位于同侧的EH。
如何鉴别偏头痛与头痛性癫痫？
早年间有学者曾将偏头痛归于癫痫范畴内。偏头痛和癫痫均有复发及发作性的特点，但两者本质上并不相同，当头痛作为癫痫的主要症状时，两者的鉴别诊断也存在困难。以下要点有助于更好地鉴别二者：
1) EH多突然发作，每次发病的持续时间不一样，但发作的症状均相似，常伴有一定程度的意识丧失或发作后状态；
2) 发作时脑电图有异常改变，对一般止痛剂无效，而抗癫痫药物有效；
3) 若患者同时具备以下6项中的3项，需考虑偏头痛的可能：①一侧头痛；②头痛呈搏动性；③头痛伴恶心呕吐或出现一侧肢体麻木、乏力等；④休息睡眠后基本缓解；⑤有视觉异常先兆；⑥偏侧头痛；
4) 有研究认为EH患者男性更多见，而偏头痛更常见于女性患者。
在脑电图的应用方面，需要注意，偏头痛患者的脑电图无特异性的异常表现，所以偏头痛的诊断往往以患者的临床表现为主，脑电图诊断结果则作为参考；对于EH患者而言，脑电图检查则是确诊的主要手段。
小结
头痛性癫痫是一种疼痛型的癫痫发作，确定诊断需要基于脑电图存在癫痫活动，并且与疼痛持续时间相一致。
如果患者只有孤立的头痛症状而没有其他癫痫表现，则很难做出正确诊断，因此对于难以分类的严重头痛患者，建议记录发作期脑电图以明确。急性期给予患者抗癫痫药物可以减轻头痛，提示EH的可能性，此时进行发作期脑电图检查也是适当的。
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