多囊肾是一种先天遗传性疾病，主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿，而使肾脏明显增大，形态失常
【并发症】
(1)肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。
(2)囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不轻易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。
(3)血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿，甚至可危及生命。
【鉴别诊断】
(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致)：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。
(2)双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。
(3)Von Hippel-Lindau病(小脑血管瘤性囊肿、视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿)：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。
(4)结节性硬化(阵发性抽搐、智力发育迟滞及皮脂腺瘤)：皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。
(5)单纯性肾囊肿：通常为单侧单发，总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。
（实习编辑：陈莹）
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