由于本病为多脏器受累的系统性疾病 ，其临床表现复杂多样，特别是在疾病的早期许多患者以发热 、消瘦 、乏力等非特异性表现为主，使得临床诊断比较困难；但同时也在一定程度上反映了临床医生对这一疾病认识不足。
许多以肾功能不全就诊的患者被误诊为慢性肾功能衰竭，从而失去免疫抑制治疗的机会； 肺脏受累在影像学上可表现为阴影 、结节和空洞，这些常常被误诊为感染、结核甚至肿瘤，表现为肺间质病变者则往往误诊为特发性肺间质纤 维化；消化系统、神经系统以及眼 、耳 、鼻 、上呼吸道的受累最容易被忽视，特别是一些病人的早期表现为眼 、耳 、鼻受累时，临床上往往不容易想到 AASV 的诊断，从而导致误漏诊现象的发生 。对北京大学第一医院 1997～2004年间诊断的近 500例 AA SV 患者的分析发现 ：40%以上的患者在发病 6个月以后才得以确诊，10%以上的患者则延误 1 年以上。本病肾脏受累多进展迅速，常可造成不可逆的终末期肾衰竭，肺脏受累可引起大咯血而危及生命，而早期诊断 、及时治疗常可使疾病缓解，病人的预后可以得到明显的改善。因此，早期诊断是改善病人预后的关键 。
（实习编辑：吴晓薇）
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