天疱疮是由自身免疫介导的慢性、复发性、严重中重度水疱类疾病。其主要临床特征是皮肤黏膜发生非特异性水疱样改变，且常伴血清抗角蛋白抗体和(或)原位抗核抗体升高。天疱疮的确诊需要根据患者的典型症状进行初步判断，并完善组织病理学检查、直接免疫荧光法检查、血液检查等辅助检查来明确诊断。
一、临床表现
1.皮肤黏膜出现水疱：天疱疮患者早期可表现为口腔、鼻腔、外阴等部位的水疱，以及糜烂、溃疡等症状，局部疼痛明显，重者可累及头面部、胸背部、四肢等处，还可伴有全身发热、乏力、体重减轻、贫血等全身症状。
2.血清抗基底膜抗体和(或)原位抗核抗体检测阳性：对于疑似患有天疱疮的患者而言，在实验室方面需行天疱疮筛选试验，如直接免疫荧光法检查显示在表皮-真皮交界处有IgG和(或)C3沉积，即可帮助确诊。
二、辅助检查
1.组织病理学检查：活检时可见棘刺松解现象，即表皮全层呈楔形剥脱，剥脱上皮下方的棘细胞内有小脓疱形成，为该病特征性的病理变化之一。
2.直接免疫荧光法检查：取受累部位表皮下层上皮细胞标本，用以观察抗基底膜抗体的分布情况。如果发现基底膜带上的IgG和(或)C3沉着，则有助于确诊。
3.血液检查：天疱疮的发生与机体异常反应有关，因此可通过测定患者体内各项生化指标，了解机体状态，从而对病情做出准确评估。通常包括红细胞计数、白细胞计数、C反应蛋白水平、血钙浓度、血糖水平、肝肾功能等项目，必要时还需进行病毒相关标志物筛查，排除其他因素的影响。
4.影像学检查：天疱疮是一种可影响多个器官系统的疾病，通过X线、超声、CT、MRI等多种影像学手段，可以帮助医生全面了解患者的身体状况，以便于制定针对性的治疗方案。
临床上常见的天疱疮类型主要有寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、黏膜损害型天疱疮、增殖型天疱疮、瘢痕性类天疱疮、天疱疮合并重症感染等几种类型，不同类型的具体发病机制不同，但基本都存在表皮-真皮交界处出现水疱的现象。
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