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对眶周颞受累最常见部位，额颧骨和鼻子，即相当于三叉神经第二分支分布区单侧分布，甚至双侧10%左右，约2/3的患者同侧巩膜呈现蓝色，结膜角膜虹膜眼底，取决于乳头视神经眼球后脂肪及眶周骨膜也可参与。病变范围广，可累及头皮颈部躯干上肢及下肢等部位。口腔和鼻腔黏膜也可能受到影响。
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