脱屑性间质性肺炎是一种原因不明的特殊类型的ILD。该病临床表现多样、缺乏特征性改变，主要表现为刺激性干咳和进行性呼吸困难，常伴有全身不适症状。本病易反复发作，肺部体征不明显，早期诊断较为困难。临床上可以通过实验室检查、影像学检查以及病理组织活检来辅助确诊。
一、实验室检查
1.血常规：多数患者外周血嗜酸性粒细胞不高或略增高，病情严重者可有轻度贫血。
2.血生化：部分患者可见肌酐升高及肝酶异常。
3.自身抗体检测：部分患者IgG4水平可能升高。
4.呼吸道标本真菌培养：对于长期应用抗生素治疗而疗效不佳者，应行呼吸道标本真菌培养，以明确是否存在真菌感染。
5.其他：若怀疑存在免疫系统疾病相关性脱屑性间质性肺炎，则需完善抗核抗体谱、补体等指标检测。
二、影像学检查
胸部高分辨率CT是首选检查方法，典型的表现为双肺中下叶分布的网格样病变，其内散在或多发斑片影、磨玻璃影、网格状混杂影、点片状浸润影及实变影，胸膜下呈放射条纹状纹理增粗模糊，通常无纵隔淋巴结肿大，但有时可出现肺门淋巴结增大。随时间推移，网格状病变可以发展为蜂窝肺，同时实变区吸收减少，新旧病变交错镶嵌，形成“地图征”。
三、病理组织活检
取一小块新鲜的组织样本，在显微镜下观察，如果发现肺脏实质细胞被纤维组织所代替，就可以作出病理学诊断。但是需要注意的是，由于脱屑性间质性肺炎病因尚不清楚，因此仅凭病理学结果并不能完全确定诊断，还需要结合患者的临床表现和其他检查结果来进行综合分析。
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