苯丙酮尿症又叫蚕豆病
2023-09-27 03:41:0339健康网
蚕豆病是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所引起的遗传性溶血性疾病，所以叫蚕豆病。蚕豆病主要分布在红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的地区，如蚕豆或者蚕豆制品。此病是一种遗传性疾病，因吃蚕豆或蚕豆制品导致急性溶血，出现头晕、恶心、呕吐、疲乏等溶血性贫血症状。
蚕豆病和其它疾病的区别是，蚕豆病是吃新鲜蚕豆或蚕豆制品后诱发的溶血性贫血，溶血发生于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的地区，而其他疾病通常是由于其他原因导致的红细胞破裂，溶血发生于红细胞以及红细胞核受到损害后导致的贫血。
此病比较凶险，因为新鲜蚕豆或者蚕豆制品中含有6-磷酸葡萄糖苷，这种物质在胃肠道内被胃酸消化后，会变成无色物质，可以被人体吸收。如果患者大量吃这些食品，可能会诱发溶血性贫血，所以蚕豆病又叫蚕豆病。
患者可能会出现头晕、恶心、腹痛、呕吐等症状，建议及时到医院进行检查，检测血红蛋白电泳以及红细胞形态分析等，从而明确诊断。对于蚕豆病患者，建议避免吃蚕豆或蚕豆制品，另外可以吃新鲜的蔬菜和水果，如花椰菜、油菜、苹果、梨等，也可以多吃肉类、蛋类、牛奶等优质蛋白类的食物。如果病情稳定，尿酮体阴性，可以像正常人一样生活。
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