很多人对高血压很熟悉，却可能从来没听说过“肺动脉高压”。以前，肺动脉高压被称为“心脑血管领域的癌症”，“一确诊就活不过5年”。事实上，该病在临床上十分常见，治疗的突破性进展也很多，亟需引起社会关注。为此，《生命时报》专访了中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授荆志成，北京医院心内科副主任刘德平教授，为您详细介绍。
受访专家：
中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授 荆志成
北京医院心内科副主任 刘德平
治疗：突破性进展多
北京医院心内科副主任刘德平说，本质上看，肺动脉高压是高血压的一种，指的是因各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，且高出正常最高值。荆志成解释道，人活着离不开呼吸，每一次呼吸时，血流从右心室射入肺动脉，进入肺脏，通过肺交换将二氧化碳排出体外，将吸入的氧气通过肺静脉运回左心室。一旦我们的肺动脉堵住了，不少血管就会不通畅，其他通畅的血管就要承载更多的血流量，进而造成肺血管阻力增加，导致右心压力增加，出现“肺动脉高压”，它会严重影响心脏功能。
荆志成告诉《生命时报》记者，准确地说，肺动脉高压是一种临床征象，导致它的原因有几百种，先心病，肺栓塞，肝硬化门脉高压，溶血性贫血，结缔组织疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎等都会引起肺动脉高压。一般来说，世界卫生组织将肺高血压分为分为五大类，所有患者加起来有数百万人，数量十分庞大，很多患者没有得到早期诊断和规范治疗，急需引起政府、医护工作者，以及老百姓的关注和重视。
具体来看，五大类肺高血压分别是指：第一大类是肺动脉高压，既包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病的一种，我国每年新增此类患者约6500例，目前发病人数已累计五六万人。也包括比较常见的原因如先心病相关的肺动脉高压，先心病得不到及时治疗易发展为肺动脉高压，肺动脉高压的严重程度又会对先心病患儿的预后产生重要影响；另外我国常见的肺动脉高压的危险因素还有血吸虫病、艾滋病毒感染等。第二大类是左心疾病引起的肺动脉高血压，如瓣膜疾病、左心收缩功能不全等；第三大类是呼吸系统疾病引起的肺动脉高血压，如老慢支、慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征等；第四大类是慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高血压，如肺栓塞、静脉血栓等疾病；第五大类是混合性肺动脉高压，都是原因不明确的，需要进一步研究。荆志成说，其中第二大类和第三大类的患者加起来就有500万人左右。
有人将肺动脉高压称之为“心脑血管领域的癌症”。在肺动脉高压病友和家属圈，也流传着“一确诊就活不过5年”的说法。在荆志成看来，活不过5年的说法过于绝对。以中国医学科学院阜外医院为例，2007年，荆志成领导的一项研究显示，该中心确诊后肺动脉高压患者的5年生存率为19%，三年生存率为30%多。但现在8年过去了，目前的最新数据显示，经过规范治疗的5年生存率高达80%，活过10年的患者不在少数。
“肺动脉高压之所以比较影响寿命，主因是心衰。但在肺动脉高压治疗领域，近些年的进展非常迅速。肺动脉高压更像是介于癌症和高血压、糖尿病等慢性病之间的一种疾病，但具有突破性的治疗进展远高于糖尿病、高血压领域。”荆志成表示，治疗的第一步是找准病因，病因不同，治疗方法也不同。
目前，除了吸氧、服用钙拮抗剂等传统治疗外，临床上治疗肺动脉高压的靶向新药很多，主要有内皮素受体拮抗剂，如波生坦和安立生坦；磷酸二酯酶抑制剂（西地那非），老百姓常说的“伟哥”是其中一种。研究发现，价格相对便宜的盐酸伐地那非也安全有效。此外，还有曲前列素、贝前列素、万他维等。前者美国已有口服，我国则仍是皮下或者静脉注射用药。除了药物治疗外，还有手术治疗，如阜外医院荆志成教授团队可以完全通过手术剥掉增生内膜治疗慢性血栓栓塞性疾病，达到几乎治愈的效果。目前，国际上还有很多疗效较好的新药尚未进入中国，正在研究的新药也非常多。
荆志成告诉记者，他一直有两个期待，一是患者按规范治疗，不轻易放弃。门诊中，常有患者因病情暂时稳定、经济压力太大、求助中医甚至保健品等原因中途放弃治疗，导致不少人再回到医院时病情已严重恶化，剩余寿命大大缩短。他期待患者，一定要坚持治疗，每隔3~6个月定期复查，因为该病变化十分迅速；二是期待国家尽早将肺动脉高压纳入医保，调整国外新药审批政策，让中国患者尽早享受到国外的最新药物和疗法。肺动脉高压人群庞大，他们的经济压力巨大，以波生坦为例，每月花费至少3900元，这对普通家庭来说无疑是沉重负担。
“我经常跟患者讲，肺动脉高压的新疗法日新月异，今天的治疗虽然不能彻底根治你的疾病，但能让你有机会活到明年，等待更好的治疗甚至治愈希望的出现。”荆志成说，患者和家属一定要有战胜疾病、坚持规范治疗的信心。政府对肺动脉高压也越来越重视，未来完全是可以期待的。
发病：各年龄段都有
“在很长一段时间里，肺动脉高压被认为只在20~40岁中青年人群中高发。上世纪八九十年代，欧洲相关调查发现，该病的平均发病年龄为36岁，但近几年来自美国、法国等多国数据显示，平均发病年龄为50多岁。其原因并不是患者年龄增加，而是很多老年人也被诊断出来了，”荆志成告诉《生命时报》记者。他研究肺动脉高压已19年，是国内该领域的权威专家。在中国医学科学院阜外医院就诊的病人中，除中青年外，也有数百名儿童和数百名老年人。
很多老百姓也不了解这个病，导致不少人一确诊便已到晚期，严重影响寿命。总体上看，不同年龄段，病因略有差异，如青少年儿童多因先心病、代谢疾病；老年人群多因呼吸系统疾病、心衰等；中青年人群则多与内分泌、血管炎、代谢疾病、减肥药等有关。减肥药主要是芬氟拉明，它会损伤肺血管。2008年，我国已禁止减肥药芬氟拉明及其原料的生产，但仍有不法商贩为了利益违规操作。
早诊：高危人群半年查一次
“早期诊断对肺动脉高压患者的预后至关重要，”荆志成说，肺动脉高压的常见症状是活动时气短（比如爬楼就喘）、下肢水肿、咳血、晕厥等，这与不少疾病类似，加上导致肺动脉高压的原因很多，需要医生了解心脑血管疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病、代谢疾病、肝病等多领域疾病，才能做出准确判断。临床上，不少医生缺乏诊断意识，对引起肺动脉高压的病因不清楚，从而对肺动脉高压的诊断鉴别不太熟悉，加上很多医生右心导管技术、精准超声心动图技术不过关，导致临床上肺动脉高压误诊时有发生。
荆志成强调，明确诊断是否是肺动脉高压需要做一系列检查，普通老百姓只需牢记两大关键，第一，高危人群不管是哪个年龄段的，应每隔半年到大医院心脏或心内科做超声检查，一旦出现活动后气短，应该立即去心血管专科就诊，如果发现有右心房右心室的扩大，三尖瓣反流压差增加，需提高警惕。高危人群指的是有先心病、结缔组织病、门脉高压、呼吸系统疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺动脉高压病史的人、服用过减肥药者等群体；第二，右心导管技术是确诊肺动脉高压的标准，它还能诊断具体是哪种血流动力学类型。
生活：四项注意要牢记
如果已确诊为肺动脉高压，生活中应注意以下几点：
避免剧烈运动。一旦确诊为肺动脉高压，哪怕病情好转，也不宜重体力劳动，不要进行爬山、游泳、下海、划船、快跑、打篮球等剧烈的体育运动。建议选择平地散步等较轻松的活动。同时，还应避免在餐后、气温过高和过低的环境中运动。
别让感染找上你。感冒等呼吸道感染带来的危险可能是致命的，外出时应注意保暖，少去人群密集的地方，避免感冒。刘德平说，患者平时应规律生活、按时作息，均衡饮食，避免情绪大喜大悲。
少去海拔高的地方。尽量不要到氧气稀薄的地方（即海拔高度超过2000公尺），缺氧会使您的肺血管收缩，加重肺动脉高压。
注意避孕。不少肺动脉高压患者是女性，育龄期妇女应注意避孕，因为怀孕和生育会加重病情。 刘德平说，肺动脉高压本身可能较难预防，但我们可以积极预防易引起肺动脉高压的疾病，如代谢性疾病、呼吸系统疾病等。生活中，大家应养成健康的生活方式，积极锻炼，增强心肺功能。
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