左室双出口是一种罕见的先天性心脏畸形，且病情较为复杂，因此在进行手术时应严格按照手术的原则进行。
手术原则
DOLV手术的目的是闭合室间隔缺损，缝闭肺动脉近端，建立右心室至肺动脉远端通道。手术基本方法：
(一)建立左心室-体循环通路：①闭合肺动脉近心端，修补室间隔缺损，同时，以室间隔缺损补片将血流导入主动脉，形成左心室出口;②闭合室间隔缺损，切断肺动脉，其近端与升主动脉吻合，使左心室血液经主动脉及肺动脉供应体循环;③闭合室间隔缺损，切断肺动脉，以人工血管连通肺动脉近心端及主动脉侧方，使左心室血液经肺动脉及主动脉共同供应体循环。
(二)以心外管道建立右心室至肺动脉通道。
(三)合并肺动脉狭窄者，同时有右心室发育不全、三尖瓣发育不良、房室瓣骑跨室间隔等，不适合修复室间隔缺损，应采用Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接手术。
（实习编辑：吕桂良）
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