先天性胆管扩张症也就是先天性肝内胆管扩张症,是一种少见的常染色体显性遗传病。其最主要的病理改变为肝内寄生曲张的小胆管呈囊状或海绵状扩张,并有纤维组织增生及瘢痕形成,导致肝内小胆管和肝细胞均受损害。目前认为先天性肝内胆管扩张症的主要病因是基因突变、环境因素。
一、基因突变
在胚胎发育过程中,左右肝内胆管彼此融合成一个管道系统,在这一过程中的任何障碍都可造成胆管异常发育,如胆管生长停滞、胆管梗阻等,均可引起先天性肝内胆管扩张症的发生。另外,父母双方有一方患有此疾病时,则有可能会将致病基因传给后代,从而增加患病几率。
二、环境因素
如果孕妇在妊娠期间经常接触放射线或者化学物质,比如苯丙酮酸、甲基汞、亚硝胺类化合物以及某些药物,如氯霉素、双异肼等,都有可能会影响胎儿正常的发育,从而诱发先天性肝内胆管扩张症的情况发生。
一旦确诊为先天性肝内胆管扩张症后,需要及时进行手术治疗,常用的术式包括肝叶切除术、肝段切除术、肝动脉结扎与胆道重建术等。术后还需要遵医嘱定期复查,以便于了解恢复情况。
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