硬皮病患者出现皮肤萎缩的时间并不确定,可能在发病后的数周、数月或者更久。部分患者甚至在整个疾病过程中都不发生或只轻微发生萎缩,而有相当一部分患者的萎缩出现在疾病的早期阶段。
硬皮病是一种以局限性或者是弥漫性的皮肤硬化和纤维化为特征的自身免疫性疾病,可伴有雷诺现象、毛细血管扩张、指(趾)端溃疡坏死等表现,还可累及多个器官系统,如消化道、肺脏、肾脏以及心脏等,并且常伴发肿瘤。
该病病因尚不明确,考虑与遗传因素、环境因素有关,也可能与感染、神经内分泌紊乱等因素相关。多数患者首发症状是雷诺现象,即四肢末端对称性缺血改变,表现为遇冷或紧张时手指(脚趾)颜色变化,先变为苍白,随后变青紫,最后变为潮红。随着病情发展,患者会出现雷诺现象频繁发作,同时还会伴随手足硬肿、面部水肿等症状。如果未及时进行治疗,则可能会导致皮肤萎缩的情况。
对于确诊为硬皮病的患者,需遵医嘱使用醋酸泼尼松片、环磷酰胺片等药物控制病情进展,缓解不适症状。此外,还需定期复查,观察机体恢复情况。
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