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硬皮病属于弥漫性结缔组织病吗

2023-12-23 00:53:1539健康网

弥漫性结缔组织病是一组病因未明的以累及全身外分泌腺体即汗腺、甲状腺、肾上腺等器官、组织,以及胶原纤维产生硬化为特征的自身免疫性疾病。硬皮病可以是弥漫性结缔组织病中的一种类型,也可以单独存在。

1.硬皮病:是一种系统性的皮肤病变,主要表现为皮肤变硬和纤维化,可发生于任何年龄,但大部分患者在30-50岁发病,女性明显多于男性,且有家族聚集倾向。早期表现通常是雷诺现象(肢体血液循环障碍),随后出现指端或手部小动脉末端缺血性发作,颜色改变由红至白至青紫,伴有剧烈疼痛。随着病情进展,肢端症状加重,手指僵硬、肿胀、发绀,皮肤紧绷变厚、粗糙无弹性,毛发逐渐脱落,指甲易碎,还可伴随雷诺现象,严重者可导致肢端溃疡甚至坏死。部分患者会出现内脏受累的表现,如食管功能紊乱、胃肠蠕动减退、胃酸缺乏、营养不良、贫血、高血压、肺纤维化、间质性肺炎、心肌损害、肾脏损害等。

2.弥漫性结缔组织病:除硬皮病以外还包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病等多种疾病,其中系统性红斑狼疮最常被误诊为硬皮病。其他疾病的临床特点如下:(1)类风湿关节炎:好发于40岁以下年轻女性,典型表现为双手对称性近端指间关节、掌指关节和腕关节肿痛、晨僵,实验室检查发现类风湿因子阳性;(2)系统性红斑狼疮:可表现为发热伴蝶形红斑、光过敏、雷诺现象、浆膜炎、蛋白尿、血沉增快、抗核抗体阳性等;(3)干燥综合征:以眼干、口干起病,同时可合并其它腺体受累,包括唾液腺、汗腺等;(4)混合性结缔组织病:又称为血管炎相关周围神经病,以四肢麻木、雷诺现象、肌肉和关节疼痛起病,也可侵犯到消化道黏膜、心脏、肾脏等。

如果确诊为硬皮病,则通常建议遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗,比如地塞米松磷酸钠注射液等药物。若患者还患有弥漫性结缔组织病中的某种疾病,则需要根据具体的病症选择合适的治疗方法,比如类风湿关节炎患者可能还需要遵医嘱服用布洛芬缓释胶囊缓解不适。

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