隔壁神经科新收了一个患者，老年女性，因“头痛1天”入院。既往有高血压病史；有反复口腔、生殖器溃疡病史（我猜，有些小伙伴心里有底了）。
体格检查
血压115 / 68mmHg。神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧肢体痛触觉对称正常，四肢肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征未引出，脑膜刺激征阴性。针刺试验阳性。
辅助检查
血常规：白细胞12.6×109/L，红细胞3.3×1012/L，血红蛋白95g/L，N%82.3%。肝功能：白蛋白35.9g/L。空腹血糖5.4mmol/L。电解质：钠132.9mmol/L。
抗核抗体筛查：抗核抗体1：320，抗双链DNA阴性。
尿、大便常规、糖化血红蛋白、C-反应蛋白、心肌酶谱、肾功能、血脂、凝血功能、CEA、AFP、CA199、ENA多肽正常。HIV、梅毒抗体阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。
脑脊液常规+生化：白细胞1×106/L，红细胞1×106/L，蛋白质定量202mg/L，葡萄糖定量4.49mmol/L，氯化物定量126.21mmol/L；抗酸染色未找到抗酸杆菌；墨汁染色阴性。
心脏彩超：左室舒张功能减退。动态心电图：1.窦性心律，2.偶发房性早搏；3.偶发室性早搏，4.心率变异性正常。
腹部+泌尿系+妇科彩超：未见明显异常。肺部CT：左肺上叶前段及两肺下叶炎症。
颅脑MRI平扫：双侧半卵圆中心、侧脑室旁多发斑点状稍长T1、稍长T2、DWI高信号病灶。颅脑MRA：左侧大脑后动脉节段性狭窄，脑动脉硬化。颅脑MRI增强：双侧半卵圆中心、侧脑室旁异常信号灶未见明显强化。
最终诊断
神经白塞病
2013年白塞病国际诊断标准：眼部病变（2分）、生殖器溃疡（2分）、口腔溃疡（2分）、皮肤损害（1分）、神经系统损害（1分）、血管表现（1分）和针刺试验阳性（1分），当累计得分≥4分者可诊断为白塞病（看看这个患者占了几样？）。
神经白塞病没有独立的诊断标准，临床上一般将神经系统表现和白塞氏病的诊断标准结合起来诊断。本患者得分为5分，有神经系统损害，诊断为神经白塞病。
神经白塞病出现于5%～10％的白塞病患者中，以男性多见，男女之比为4：1，发病年龄7～66岁，中青年为高峰，一般在白塞病后数月至数年发病（平均3～6年）。神经白塞病的神经系统表现多种多样，急性期类似脑卒中或脑炎，复发类似多发性硬化，常见症状有肢体无力、头痛、感觉障碍、球麻痹等。临床表现与病变部位有关，其病灶多位于半球、脑干，其次为小脑、脊髓，脑膜及周围神经也可受累。
MRI表现：急性期为散在或融合的长或等T1、长T2的异常信号，Flair像呈高信号影，病灶可位于多个部位，一般不符合动脉供血分布。
如何治疗
急性期常使用糖皮质激素冲击疗法，后序贯口服激素维持数月。与免疫抑制剂（硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和环磷酰胺）联合应用可防止复发和减缓疾病进展。在一线药物治疗无效而疾病复发或神经系统症状加重的情况下，可考虑使用生物制剂，如：肿瘤坏死因子（TNF-α）抑制剂和α-干扰素。
对于神经白塞病患者来说，1/3为单次发作，1/3可缓解复发，1/3呈原发进展，20%～30%患者留有后遗症。不良预后因素包括：发病年龄小、脑干或脊髓受累、频繁复发、疾病早期进展等。
小编有话说，白塞病的典型症状就是出现反复的口腔溃疡或生殖器溃疡，及早识别，正规就诊，预后更好哦~
参考文献：
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