患者男，8岁。以双眼球震颤8年为主诉而就诊，临床入院诊断：双眼视网膜脱离;双眼先天性眼球震颤;右眼球萎缩;右眼虹膜残留。彩超检查，使用仪器为Domier AI-5200，探头频率为10MHz，双眼轴长21mm，右眼前房厚2.0mm，左眼前房厚1.8mm，左眼晶体厚3.9mm，右眼晶体厚3.7mm，双眼晶体周边模糊，内见细小光点回声，双眼玻璃体内见多条光带、光点、光斑回声，双眼球壁明显增厚，为2.1mm(图1)，双眼球后未见明显占位。CDFI：双眼内未见明显彩色血流信号。提示：双眼晶体混浊;双眼完全性视网膜脱离。手术所见：术中发现左眼视网膜有黄、白渗出斑，其上有黄、白发亮的小点(胆固醇结晶)，诊断为Coats病，即予中止手术。
讨论：外层渗出性视网膜病变(Coats病)有两种不同的表现，其一是发病较早，视网膜外层渗出病变及血管受累比较广泛，渗出性视网膜脱离较明显，黄斑区早期即受累，因而视力下降早且严重，此即通常所称之的典型Coats病一少年儿童型，见于较大的儿童(6~8岁);其二是发病较晚，眼底病变及血管受累的区域比较局限，程度较轻，较晚时期或侵及黄斑区域时视力才下降，视力受累程度较轻，预后较好，多见于年青人及成年人，此即成年型Coats病。本病的特点为：1、眼底呈现大量白色或黄白色渗出;2、眼底有成簇的胆固醇结晶沉着和出血;3、血管异常呈梭形或球形扩张或呈纽结状、花圈状卷曲;4、严重者产生视网膜脱离、继发性白内障、玻璃体出血、增殖机化、继发性青光眼、眼球萎缩等;5、本病较少见，男性、单眼多发，双眼少见，文献表明：双眼发病只占本病10%。由于视网膜变薄或玻璃样变，视网膜外层沉积黄白色脂性渗出物，视网膜脱离，瞳孔呈白色，超声探测，玻璃体内见数条弧形光带，其后方见细弱、均匀的点状回声组成的光团及光斑回声，光点在眼球运动时呈活跃的运动(胆固醇结晶物，)在近视乳头处的脉络膜表面或脱离的视网膜下有时可见较强的回声斑(骨化斑或钙化斑)，此斑较光滑、孤立，晚期相应处可见条状钙化斑及骨化，眼球壁增厚。此患者，发病年龄8岁，为儿童型Coats病，就诊时已达晚期，不仅有视网膜脱离、继发性白内障，而且已有眼球萎缩。此病需与视网膜母细胞瘤鉴别，视网膜母细胞瘤发病年龄更小，大部分5岁前发病，超声鉴别要点即眼球内能否见到实质性肿瘤回声。此例患者超声图像较典型，但只诊断双眼视网膜脱离及晶体病变，未能诊断Coats病，主要原因是此病少见，而且双眼发病更为少见，对此病认识不足，所以通过对本病例的总结分析，达到提高对此病的认识及诊断符合率。
（实习编辑：李亮花）
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