早产儿氨基酸代谢病可疑
2023-08-21 15:20:4939健康网
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早产儿氨基酸代谢病可疑，是早产儿氨基酸代谢病筛查的指标。氨基酸代谢病是一组较为常见的遗传代谢病，包括苯丙酮尿症、枫糖尿症、丙酸血症、先天性高氨血症等，需进行针对性治疗。
1、苯丙酮尿症：是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷病，其特点是血中苯丙氨酸浓度增高，可引起新生儿脑发育不良和小脑发育不全，以及小脑萎缩、精神发育迟滞等症状，早产儿可因此出现早产儿氨基酸代谢病可疑的情况，确诊后应停止天然饮食，静脉注射苯丙酸钠治疗;
2、枫糖尿症：是由于患儿体内缺乏分解代谢的酶，导致苯丙氨酸及其代谢物在体内积聚，引起代谢性酸中毒、脑发育不良和发育迟缓等，以及智力发育落后的情况，早产儿可因此出现早产儿氨基酸代谢病可疑的情况，确诊后应给予无乳糖或是低苯丙氨酸奶粉喂养，有贫血者可补充叶酸、维生素B12;
3、丙酸血症：是由于患儿丙酸代谢异常，使丙酸和血氨在体内积聚，出现代谢性酸中毒、神经系统损伤等，早产儿可因此出现早产儿氨基酸代谢病可疑的情况，此时需静脉滴注碳酸氢钠治疗;
4、先天性高氨血症：是由于患儿体内尿素循环中，丙氨酸、羟氨酸和甲酰氨酸的浓度远高于正常，大量氨在体内堆积，引起高氨血症，可导致早产儿神经系统损害，以及肝脏损害，出现智力低下、发育落后等情况，早产儿可因此出现早产儿氨基酸代谢病可疑的情况，需给予低蛋白饮食，并静脉注射葡萄糖，也可使用盐酸精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸钠等药物治疗。
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