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专家指导：广东省妇幼保健院 小儿外科 乐盛麟主任医师
快2个月大的琳琳是个讨人喜欢的小公主，是全家人的开心果，可令家人担心的是，琳琳在出生约半个月的时间，突然化身“金菩萨”，全身皮肤发黄且一直不退，带去当地小医院就诊，医生最初怀疑是“新生儿肝炎综合征”，给予药物治疗一段时间后，仍未见效果，遂到另一家大医院求治，经系统的检查后，被告知琳琳是患了“胆道闭锁”的疾病，且需要尽早手术治疗。不就是黄疸吗？为何要动手术？虽然家人心存疑惑，但还是积极配合医生的诊疗建议，手术后经一段时间的恢复，琳琳身上披的“金装”终于慢慢退去，看着慢慢变回原本白白的小脸，全家人脸上的愁云也跟着渐渐消退。那么，胆道闭锁，到底是一个怎样的病呢？
乐盛麟主任表示，胆道闭锁是婴儿期比较常见的一种严重的肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积及进行性的肝纤维化，目前对胆道闭锁的确切病因尚未定论，一些专家认为，其发病过程存在多种因素，如病毒感染、先天性胆道发育不良等，最终形成闭塞性胆道系统疾病。
胆道闭锁并不罕见，据流行病学研究发现，该病具有地区差异，以东南亚最为常见，如不及时治疗，大多数将会在2岁以前死亡。患有这类疾病的宝宝通常在出生后1-2周没有什么异常，大便颜色正常或略微变淡，但在出生后2-3周黄疸逐渐明显，也有一些胆道闭锁的宝宝是一出生即可见到黄疸的，但按照生理性黄疸处理后，黄疸非但不退，反而进一步加重，大便多由黄色变成淡黄色甚至白陶土颜色，小便颜色呈浓茶样。到了晚期，黄疸加重，全身皮肤、巩膜呈金黄色，肝脏肿大、腹部变大。
目前对胆道闭锁的患儿最常规且疗效较好的治疗手段是日本医生Kasai采用的肝门空肠吻合术，但晚期的胆道闭锁患儿及Kasai手术失败的患儿则需要进行肝脏移植，早期诊断有效改善手术预后，延长自体肝的生存率。有资料显示：60天以后进行手术，每推迟10天，成功率就降低1/4，90天以后不宜行Kasai手术，120天后几乎无长期存活的病例。因此，手术日龄是改善预后的重要可干预性因素之一。因胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似，常常被误以为是“新生儿肝炎综合征”，如果处理一段时间后黄疸仍不退，则要行相关检查尽早诊断，胆道闭锁一经确诊，则应该尽早手术，以免影响宝宝预后。
由于新生儿胆红素代谢的特点，约50-60%足月儿和80%的早产儿会出现生理性黄疸，足月儿一般在出生后2-3天出现黄疸， 5-7天可以消退，但一般不超过2周；而早产儿多于出生后3-5天出现黄疸， 7-9天可以消退，最长可延长到3-4周。对于这类生理性的黄疸，可不给于特殊处理，带宝宝多到户外晒太阳。如果考虑是病理性黄疸的可能，则应尽快送医院进行相关的检查，以便尽早诊断黄疸的原因及进行相关的治疗，以免延误了最佳的治疗时机。(通讯员：彭文斌)
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