专家解读最常见的几种小儿先心病

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　　先天性心脏病是婴幼儿中的常见病、多发病，我国先天性心脏病发病率高达0.8％，每年中国大陆约有30万个新生儿患有先天性心脏病。大约有三分之一的患儿因各种原因失去救治机会而活不到20岁。绝大多数先天性心脏病需手术治疗，其实只要及时治疗，先天型心脏病90％以上可以通过手术治愈视病情不同，而且大部分儿童只要经过规范的外科治疗是可以过正常人或者接近正常人的生活，对其生长发育以及成年后的生育没有太大影响。

　　先天性心脏病的5大类

　　先天性心脏病包括:

　　1.左向右分流的先天性心脏病: 如房间隔缺损,动脉导管未闭,室间隔缺损，部分肺静脉异位回流，房室隔缺损（又可称为心内膜垫缺损，房室通道缺损，包括原发孔房间隔缺损，部分心内膜垫缺损，及完全性心内膜垫缺损。），以及主肺动脉窗。

　　2.右向左分流的发绀型先天性心脏病:如常见的法鲁氏四联症, 法鲁氏三联症。

　　3．先天性瓣膜病变：如常见的肺动脉瓣狭窄，以及较少见的主动脉瓣狭窄，二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣下移畸形（Ebstein's畸形）等。

　　4．复杂心脏病：如完全性大血管转位，矫正型大血管转位，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位回流，以及肺动脉闭锁，共同动脉干，左室流出道狭窄，左心室发育不良，右室双出口，单心室及左旋心，右旋心等。

　　5．其它：如主动脉缩窄，冠状动脉畸形，主动脉弓中断，无顶冠状窦综合症等。

　　先天性心脏病用药物无法治愈，绝大多数均需手术才能治疗。近几年来，随着医学科学的进展，有些较简单的先天性心脏病可经心导管介入的方法进行治疗，如房间隔缺损,动脉导管未闭及少数室间隔缺损。

　　最常见的几种先天性心脏病

　　1．房间隔缺损

　　房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变，指的是分隔心脏内左心房与右心房的间隔发生了缺损，导致左心房的血通过缺损分流到右心房。

　　主要症状：房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。主要症状有劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

　　检查：有经验的医生可通过听诊即可发现房间隔缺损。但最有效的检查手段是心脏彩超，可以清楚显示房缺大小和分型。

　　治疗：手术治疗为首选，对诊断明确者应早日手术，3~5岁左右为理想时间；有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术。

　　手术预后良好，童年期进行治疗者，远期疗效与正常人相似。术前有长期右心衰竭和肺动脉高压的成年病人，手术死亡率增高。目前有部分房缺可通过由股动脉放入导管封堵器进行封堵而无需开胸手术，但对病例的选择有一定限制，建议家长向专业医生咨询患儿是否符合介入封堵指征。

　　2．室间隔缺损

　　与房间隔缺损类似，室间隔缺损（VSD）指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左心室向右心室分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

　　主要症状：VSD也是大小不一。较小的VSD若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏发育不良。另外肺动脉血液过多会导致肺部动脉损害，形成所谓的肺动脉高血压。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现青紫，在医学上称为艾森曼格综合征，此时患儿多已失去手术机会。

　　检查：室间隔缺损心前区常有较响亮杂音。心脏彩超是目前最常用和有价值的检查手段。部分肺动脉高压的病人需进行心导管检查以明确能否进行手术。

　　治疗：手术治疗为首选，<0.5cm的小缺损有一部分在两岁内有自然闭合的可能，但超过两岁再闭合的可能性就很小，需要手术治疗。

　　目前在体外循环下进行室间隔缺损的修补手术已十分成熟，国内多个医院都能顺利完成，手术效果良好。但对于大型的室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，由于分流量大，患儿生长发育明显缓慢甚至停滞，常并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺炎，这种患儿单靠用药治疗很难存活，这种情况下医生一般建议家长即使在年龄很小，体重很轻的情况下也需抓紧时间手术，当然此类患儿的手术风险较年长的儿童有所增加。

　　3．动脉导管未闭

　　动脉导管是胎儿期血液循环的一个主要生理性血流通道。正常的情况下在出生后6个月内闭合，但在某些病理情况影响下，动脉导管仍持续开放，即成为动脉导管未闭。动脉导管位于开放于主动脉与肺动脉之间，由于主动脉压高于肺动脉压，使得血液由主动脉流向肺动脉，形成分流，会导致心室容量负荷过重及肺血流量明显增多，如果得不到及时治疗，会发展成"肺动脉高压"。

　　主要症状：导管直径小时通常没有明显症状，导管直径较大时儿童会有有呼吸困难，难喂养，易疲乏，反复发作肺炎或伴有心力衰竭，影响生长发育。如果出现青紫（艾森曼格综合征），为疾病晚期的表现。

　　检查：由于动脉导管未闭具有特征性的“连续性杂音”，医生可通过听诊即可发现动脉导管未闭。心脏彩超是最为有效的检查手段。

　　治疗：一般认为婴儿8个月后动脉导管未闭自然闭合的可能性很小，所以超过8个月的患儿一旦确诊均需手术治疗。

　　除了部分婴幼儿因导管直径过大引起肺炎和反复心力衰竭需要紧急手术外，其它患儿择期手术可选择在1～6岁。

　　开胸做动脉导管结扎手术效果好，手术死亡率低于1%。目前还有通过介入性方法堵塞导管有创伤少，住院时间短的优点，可供家长选择。

　　4．法洛四联症（法鲁四联症）

　　法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病，意思是这类患儿一出生或者生后几个月会出现青紫，在口唇、手指（脚趾）甲、鼻尖最明显。它具有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。外科手术治疗是治愈法乐氏四联症唯一途径，药物治疗仅能控制症状及为手术创造条件，而且该病未经治疗的年长患者合并脑脓肿及脑栓塞风险较高，故法乐氏四联症患者需尽早接受手术治疗。

　　主要症状：有该病的患儿通常有发绀，呼吸困难和活动耐力降低， 蹲踞，缺氧性发作等表现。

　　检查：心脏彩色超声能发现法洛四联症的四种特征性表现。某些复杂病例可能还需要应用CT检查和心导管检查。

　　治疗：手术治疗是法洛四联症患者缓解症状和治愈的唯一方法。

　　手术方法有姑息性手术（分流术）和根治术两类。根治术为在体外循环的条件下直视进行，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分离狭窄的瓣膜，修补室间隔缺损，此手术较为彻底。

　　手术年龄宜在1岁内施行，症状严重者6个月内甚至3个月内亦可施行。

　　未经治疗者的预后差，平均寿命为15 岁左右。法洛四联症的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻，无缺氧发作，5～6 岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20～40 岁。目前手术技术稳定，效果显著确切，手术总体成功率达95%以上。

　　本文作者：中山大学附属第一医院小儿心脏外科

　　中山大学附属第一医院小儿心脏外科简介

　　中山大学附属第一医院心脏外科前身为心胸外科，始建于20世纪50年代。单独的心胸外科病房成立于1976年5月10日，是国内综合医院最早成立的单独心胸外科病房之一。2005年分为心脏外科和胸外科。2011年专门成立小儿心脏外科。主要骨干均来自本院心脏外科。专科主任吴钟凯教授是国内知名的心脏外科专家，国家杰出青年科学基金获得者， ”新世纪百千万人才工程“国家级人才，享受国务院特殊津贴专家，2010年第十一届广州十大杰出青年。

　　中山大学附属第一医院”爱济童心“项目简介

　　中山大学附属第一医院“爱济童心——关爱先天性心脏病贫困儿童公益活动”，联合社会各界热心人士为贫困家庭的先天性心脏病儿童提供手术资助，给未满14周岁具有手术适应症的特定贫困先心病儿童进行手术治疗，以实现他们健康成长，走向社会的愿望。经过资助和减免，患儿家庭最少仅需支付5000元即可在中山大学附属第一医院完成先天性心脏病手术。

　　咨询电话：020-87755766-8834（中山一院小儿心脏外科）

　　电子信箱：zsyxyek@126.com

　　寄信地址：广州中山二路58号中山大学附属第一医院小儿心脏外科，邮政编码：510080

　　吴钟凯教授出诊时间：周二上午；姚尖平教授出诊时间：周五上午

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（责任编辑：文慧；通讯员：李绍斌）