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肾病综合症是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。分原发性和继发性两种,继发性肾综可由免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、糖尿病以及继发感染(如细菌、乙肝病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。
本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因。
此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低,可能亦为部分原因。
1.激素疗法
常用泼尼松,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
疗效判断:①激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感:治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍十~十十,③激素耐药上治疗满8周,蛋白尿仍在十十以上;④激素依赖:激素治疗后尿蛋白转阴,但停药或减量后又出现“+”以上,再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果。
2.免疫抑制剂
激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫唑瞟吟;环饱霉素A等。
3.利尿药
一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。
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