自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的疾病进行鉴别，系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。
1、显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变，皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒，脑内血管出现玻璃样变，而血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。
2 、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。
3、多发性硬化，部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎，不出现在多发性硬化。
4、中枢神经系统肿瘤，孤立的或继发性中枢神经系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影象学改变，虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质激素实验性治疗，观察病灶是否消失，但不能除外中枢神经系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。
（实习编辑：戴月娟）
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