正常人可有少量的血浆蛋白通过胃肠道黏膜屏障进入胃肠腔， 相当于血浆白蛋白的1%～2%， 这种正常的蛋白丢失可能与黏膜上皮细胞的正常脱落有关。其中大部分在肠道被消化后可重吸收入体内。PLG 是指大量血浆蛋白从胃肠道丢失引起低蛋白血症的一种临床综合征， 导致PLG 的病因很多， 主要有肠系膜淋巴管阻塞、肠黏膜屏障损伤、肠黏膜通透性增加等方面。患者血清中各种蛋白质下降的程度相差很大，低分解率的蛋白丢失很大， 高分解率的蛋白改变不大，突出的表现是低白蛋白血症及水肿， 部分患者有原发病的症状和体征。早期症状常有易疲劳、消瘦、乏力、性功能障碍。严重缺乏时， 可见皮肤干燥、脱屑、精神不集中、记忆力减退甚至可出现表情淡漠。水肿可呈全身性，以下肢明显， 但也可见于面部、上肢， 卧床病例可见于腰背部， 全身性水肿罕见， 可出现腹水和浆膜腔积液。以往认为低蛋白血症在除外肝脏蛋白合成障碍和肾脏大量丢失蛋白质后均可归因于机体对蛋白的分解过度。随着同位素标记技术的发展， 证实了血浆蛋白从胃肠道大量丢失是导致低蛋白血症的另一主要原因。
PLG的治疗多以病因治疗为主， 如本例患者可行手术切除扩张的肠系膜淋巴管以消除原发病症， 同时辅以支持治疗， 鼓励高蛋白、要素饮食， 并可静脉补充白蛋白， 但在补充白蛋白之前要注意给予足够的能量， 以防白蛋白以热量形式燃烧掉。对症治疗主要是止泄、补充胰酶助消化、补充维生素等。也可注射甲基睾丸酮行蛋白酮化作用， 必要时也可给予重组人生长因子， 以促进正氮平衡， 如思增注射剂10 U 皮下注射， 每周1～2 次。总之， 识别PLG 的病因并行适当的内外科和( 或) 饮食干预， 半数以上的患者可部分或全部缓解因胃肠道大量丢失引起的低蛋白血症、水肿及临床和实验室表现。
（实习编辑：龚丽芬）
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