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特殊类型的骨髓增生异常综合征(AMMF)

2007-08-27 14:36:0039健康网

  AMMF是一种临床过程急进的MDS伴骨髓纤维化(MF)。起病年龄多大于50岁,表现急性骨髓衰竭症状,无肝脾肿大,全血细胞减少,可见轻度大小不均、破碎、泪滴状红细胞和有核红细胞,偶见原始和幼稚粒细胞,骨髓三系细胞增生伴病态造血。

  AMMF诊断主要依靠骨髓活检:①骨髓纤维极度增生,有时呈破坏性,可有局灶性胶原纤维沉积(骨髓硬化症进展的标志)或(和)局灶性沿骨小梁排列的成骨细胞的活性增高;②大量的异常巨核细胞增生;③原始细胞中度增多,但无成片状或大的簇状分布,通常在0.10~0.20之间;④残存粒、红系成熟过程中的前体细胞。AMMF临床经过凶险,死于骨髓衰竭或转化为AML,化疗缓解率低,生存期小于1年。有人建议将AMMF列为MDS的一个亚型,并将以前所称的急性骨髓硬化症和恶性骨髓硬化症包括在内。

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