ha是什么血液病
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B,又叫血友病甲和血友病乙。前者是由于凝血因子八质或者量的异常所致。
后者则是由于凝血因子九质和量的异常所致。两种血友病的表现基本一样,就是渗血,出血的频度和部位取决于患者体内的凝血因子水平。
出血部位以皮肤肌肉出血最常见,关节腔出血次之。内腔出血少见,但病情常较严重。
血友病的治疗方法有什么?
血友病的治疗方法有止血治疗、替代治疗、其他药物治疗、家庭治疗、外科治疗、预防等。
1.止血治疗:可局部加压包扎,固定以止血。
2.替代治疗:是血友病治疗重要的措施,替代治疗可用的制剂主要有基因重组FⅧ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物及凝血酶原复合物等。通过静脉滴注,补充缺失的凝血因子。
3.其他药物治疗:可用氨基己酸、氨甲环酸等,保护形成的纤维蛋白凝块,从而止血。应避免与凝血酶原复合物同时使用。
4.家庭治疗:培训病人及家属相关疾病的病理生理、诊断和治疗的知识。
5.外科治疗:血友病反复的关节出血,致关节畸形,可酌情行人工关节置换术。
6.预防:预防损伤可防止出血。对活动性出血患者,应减少活动范围和强度。一般的血友病病人,要避免剧烈运动,减少出血风险。
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