患者女，29岁，13年前无意中发现右乳肿块，蚕豆大，无疼痛、搔痒等自觉症状。近9个月肿块明显增大，向表面隆起，无明显不适。半月前肿块表面皮肤破溃就诊。临床疑为皮肤鳞状细胞癌、乳腺癌收住院。体检：右乳头下方见一3.8 cm×2.2 cm×1.8 cm隆起于皮肤的肿块，肿块表面皮肤破溃，有少许分泌物，局部无触痛，活动度可。其余未见明显异常。
病理检查 巨检：梭形皮肤及皮下组织7.5 cm×5.0 cm×4.0 cm，距近切缘1 cm处见一隆起性肿块3.5 cm×3.0 cm×2.1 cm，表面皮肤破溃、结痂。切面呈实性、质均匀细嫩。黄白色境界尚清。镜检：肿瘤块位于真皮及皮下，表面皮肤溃疡形成。肿瘤组织由梭形、卵圆形细胞构成，呈浸润性生长，可见肿瘤组织穿插分割皮下脂肪组织，绝大部分区域肿瘤细胞呈编席状排列，周边细胞呈条索状向脂肪组织浸润，炎症细胞浸润不明显。
免疫组织化学：vimentin、cd34为阳性，desmin、smooth special actin、α-at、α-act、s-100、nse均为阴性。
电镜：瘤细胞为梭形，表面有多个突起，核呈杆状或不规则状，有深浅不一的切迹，核肉假包涵体易见，核仁小，常染色质丰富。胞质中含少-中量的粗面内质网，少量线粒体，少-中量微丝，无密体和密斑。有些细胞突起中可见致密颗粒，似神经内分泌颗粒。细胞膜表面有基膜样物包绕，无明显连接结构，间质为无定形物，胶原纤维少见。
病理诊断：乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤。
讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤由darier和ferrand于1924年首先报道，称之为进行性复发性皮肤纤维瘤，是以编席状结构为特征的皮肤结节。
隆突性皮肤纤维肉瘤临床主要发生在青壮年，儿童少见，男性较女性多见。肿块主要发生在躯干和近段肢体，但发生于乳腺者少见，有报道约10%～20%的患者在肿块部位有外伤史及外科手术史。多数病例呈缓慢生长过程，可持续几年，最终进入快速生长期，形成孤立性皮肤隆起结节。多发性结节和深部组织的浸润常在肿瘤复发的患者中见到。肿瘤出血、坏死不明显，偶有肿瘤区域性粘液变形。
组织学改变：肿瘤组织呈弥漫浸润性生长，可沿皮肤附件、皮下脂肪小叶的纤维间隔浸润形成蜂房样结构。中央区为一致的梭形细胞，呈单一的编席状或车辐状排列，周边区该结构可不明显，细胞的多形性不明显，核分裂象不多见。肿瘤内其它成分如巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞少见或缺乏。近来有报道在少数原发性肿瘤内可出现区域性粘液变性，似粘液脂肪肉瘤，可出现血管外皮瘤结构。还有报道隆突性皮肤纤维肉瘤肿瘤组织可见纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤成分。少数病例肿瘤组织内可见黑色素(bednar瘤或色素性隆突性皮肤纤维肉瘤)。
诊断和鉴别诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断并不困难。大体为皮肤隆起性肿瘤，肿瘤成分单一，结构单一，肿瘤组织浸润生长，包裹皮下脂肪组织。免疫组织化学cd34(+)、s-100蛋白(-)可与良恶性纤维组织细胞瘤及外周神经肿瘤相鉴别。
隆突性皮肤纤维肉瘤的组织起源至今仍无一致认识，电镜观察结果也有矛盾之处。过去多认为是纤维母细胞源性，但是越来越多的人还观察到隆突性皮肤纤维肉瘤的肿瘤细胞有扭曲的核，丰富的细胞突起，一定数量的桥粒和细胞周的基底膜等雪旺细胞特征，我们的病例电镜观察及免疫组织化学标记cd34在肿瘤中的表达也支持其外周神经的分化。
治疗和预后：隆突性皮肤纤维肉瘤是局部浸润性生长，高复发的病变，复发率可达50%以上，首次手术的切除范围明显影响术后复发率，有统计显示：切除标本的边缘超过3 cm，术后复发率不足20%，2 cm以下则术后复发率超过40%，隆突性皮肤纤维肉瘤的转移各家报道不一，国内外报道0～5%不等，其中3/4的病例发生肺转移，1/4病例发生局部淋巴结转移，个别报道有其它部位转移。值得注意的是在转移病例中有相当比例的患者经多次复发，局部复发肿块细胞越来越丰富，核分裂象越来越活跃，肿块首次彻底切除是控制肿瘤复发和转移的关键;还有一部分患者在原发肿瘤中即存在纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤及核分裂活跃区，因此有人认为肿瘤中明显恶性成分超过10%其生物学行为即可视同一般肉瘤。
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隆突性皮肤纤维肉瘤的生物学行为介于良性和一般恶性纤维组织细胞肿瘤之间。肿瘤可很大，患者情况比较好，可带瘤存活多年，死于肿瘤者少见。手术是隆突性皮肤纤维肉瘤的首选治疗方法，化疗和局部放疗效果不明确。
随访：患者术后半年，患者状况良好，局部尚未复发。
（实习编辑：钟少玲）
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