骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocy toma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(WHO)分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。
1 临床特征
发生于成人，男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生，但以四肢长骨居多，尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主，有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。
2 影像学特征
病变均为溶骨性，边界光滑，多数有硬化缘，内部可见粗糙骨小梁。在长骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多见。初期，病变位于骨髓腔内，偏心性生长，随病变进展，骨皮质受侵变薄，可出现病理性骨折。
3 鉴别诊断
3.1 骨巨细胞瘤 多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏，骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同;组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而BFH梭形细胞和多核巨细胞体积较小, 分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多。本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏，术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。
3.2 非骨化性纤维瘤 (1)发病年龄:非骨化性纤维瘤以10～20岁以下青少年多见,BFH发病年龄更大些。(2)部位:非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质,多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高;而骨BFH发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体。良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨(该处从不发生非骨化性纤维瘤),也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端。(3)临床特点:非骨化性纤维瘤常为多发,临床症状不明显,无疼痛, 发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而BFH疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。(4)组织学:二者组织学表现相似,但BFH泡沫细胞相对多些。另外，干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变;若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。
3.3 骨恶性纤维组织细胞瘤 多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂象,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。
（实习编辑：钟少玲）
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