女主先天性心脏病的病名为法洛四联症,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理生理改变。这四种病理生理改变可影响女性患者的心脏功能,对女性患者的远期寿命影响较大,近年来随着诊治技术的提高,女主先天性心脏病的预后明显改善。
1、肺动脉狭窄:肺动脉狭窄可单独存在,也可与法洛四联症同时存在,即肺动脉狭窄合并室间隔缺损。女主先天性心脏病中肺动脉狭窄的发生率约为10%,单纯肺动脉狭窄患者中约20%-25%合并其他心血管畸形,如法洛四联症等。肺动脉狭窄的主要体征为肺动脉瓣区第二音减弱或消失,且可伴有右心功能不全的相应表现,如颈静脉怒张、肝肿大等;
2、室间隔缺损:室间隔缺损多见于儿童,而女主先天性心脏病是小儿到成人之先天性心脏病的第2大类。室间隔缺损的女主先天性心脏病常伴有右室肥厚或肺动脉高压,可于出生后1年内出现症状,且易合并感染性心内膜炎等。此外,室间隔缺损亦可合并右心室扩张,如同时伴有右心功能不全,则称为艾森曼格综合征;
3、主动脉骑跨:指主动脉从右向左呈弓形弯行,主动脉弓与第2肋软骨之间可出现压迹,常见于女主先天性心脏病的原发病变为主动脉弓离断。女主先天性心脏病中,主动脉骑跨率较高者,约占15%,主动脉弓离断或内膜破裂常见于法洛四联症;
4、右心室肥厚:女主先天性心脏病的患者可出现右心室肥厚,以肺动脉高压为主要表现,可出现劳力性呼吸困难,严重者可有头晕、晕厥等。
女主先天性心脏病属于一种先天性心脏畸形,而且此类患者的心脏功能和正常人差较大,在手术治疗后对心脏的功能和预后有着较大的影响。因此,建议女主先天性心脏病的患者及时就诊,以免延误病情。
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