杨海青 副主任医师
四川省人民医院 - 血液科
假性血友病一般是缺乏凝血因子。
假性血友病是一种缺乏凝血因子的疾病,也是一种典型的染色体遗传性疾病。假性血友病患者凝血因子及相关抗原的活性相对较低,因此会导致明显的家族史和出血倾向。假性血友病的病因是出血时间延长,因子含量降低,VWD是由于缺乏高分子量的凝血因子引起。血小板型血管性血友病很难治疗,因为冷沉淀可以降低该病患者的血小板。可用小剂量或少量冷冻沉淀补充适量VWF,改善患者出血症状,而不引起血小板聚集和消耗。必要时可注射血小板补充正常血小板。
建议患者避免出血,避免感染,平时要注意尽量地避免剧烈活动,减少外伤。