红细胞生成性原卟啉病能治愈吗

2023-02-20 11:03:58243人阅读

杨海青 副主任医师

四川省人民医院 - 血液科

红细胞生成性原卟啉病通常可以治愈。

大多数红细胞生成性原卟啉病患者在3到5岁内开始发病,部分患者直到青春期才发病,男性多于女性。或许会产生强烈的烧灼感、刺痛感或瘙痒感,数小时后,皮肤会出现红斑和高度水肿。严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似牛痘水疱病,然后形成糜烂、粗黑痂或奇怪的线状痂。病程持续数日至数周,与日晒程度有关。按照医嘱,可以用鞘氨醇加维生素E进行治疗,效果较佳。也可以用一些外治的药物,如二羟基丙酮、泡沫霜等,可以降低紫外线的透过率。如果有胆囊炎、肝损伤、胆结石,需要进行相应的治疗,经过治疗后一般可以得到治愈。

建议患者尽量减少日照,饮食上注意不要吃辛辣刺激性食物。

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