杨海青 副主任医师
四川省人民医院 - 血液科
先天性高铁血红蛋白血症注射大量维生素C一般可以缓解。
高铁血红蛋白血症是一组罕见的代谢性疾病,其特征是红细胞内高铁血红蛋白含量过多,导致发绀。维生素C可直接降低高铁血红蛋白,可使高铁血红蛋白逐渐降低至10%以下,紫绀可逐渐消失。还可使用亚甲蓝,在体内被谷胱甘肽和吡啶核苷三磷酸黄递酶还原为无色亚甲蓝,可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,使高铁血红蛋白消失,紫绀消退。
亚甲蓝的作用比维生素C更快,毒性更轻。服药后尿液呈蓝色,偶尔引起膀胱刺激和肾结石。过量注射会引起恶心、呕吐和腹痛等不良反应。大剂量亚甲蓝可引起儿童溶血反应。