血管性假性血友病因子是什么病

2023-01-11 11:05:58619人阅读

杨海青 副主任医师

四川省人民医院 - 血液科

血管性假性血友病一般是一种遗传性出血性疾病。

多为常染色体显性遗传,即血管性血友病因子基因突变,从而导致血浆vWF数量减少或质量异常,导致凝血功能障碍。常发生于儿童期,随着年龄的增长,出血的症状可逐渐减轻。临床表现为出血倾向,如流鼻血、牙龈出血、消化道出血等。女性月经量较多,产后经常大量出血。在临床表现上,有家族史,符合染色体显性遗传规律。有出血倾向,主要是黏膜皮下出血或月经过多。术后可能会有较多出血,然后少量关节肌肉出血,但一般不会导致关节畸形。

避免出血、感染,并且尽量避免剧烈活动,减少创伤。

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