镰状细胞贫血的直接原因是蛋白质空间结构发生变化

2023-01-09 11:08:124395人阅读

杨海青 副主任医师

四川省人民医院 - 血液科

镰状细胞贫血是一种先天的遗传疾病,直接原因是蛋白质空间结构发生变化。

镰状细胞贫血的根本原因通常是编码珠蛋白的基因发生突变,改变了合成血红蛋白的分子结构和空间构象,使红细胞的变形能力变差。缺氧时变成镰刀状,但不能形成正常的圆盘状。当通过脾脏代谢时,就会发生溶血性破坏。通常在严重的情况下,会导致病人死亡。基因缺陷是这种疾病的根本原因,是父亲或母亲遗传。

患者需要保持室内空气流通,空气质量好的时候开窗通风。开窗通风时注意保暖,保持适当的温度和湿度。保持患者身体清洁,防止细菌在体内扩散,预防各种感染,出门戴口罩。

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