瑞氏综合征多久出现

瑞氏综合征一般发生在6个月至4岁的儿童，1岁以下儿童发病率较高。

瑞氏综合征是一种以急性脑病伴内脏脂肪变性为特征的综合征。该病进展快，死亡率高，严重威胁儿童健康。病因可能是感染、药物、有害物质、遗传和代谢性疾病等因素的结果。早期可能出现上呼吸道感染和消化道症状。随着病情的加重，可出现人格改变、意识模糊和昏迷。严重者可出现呼吸骤停，甚至死亡。这种疾病的预后很差。一旦出现严重的意识障碍，病死率很高，幸存者往往有不同程度的永久性脑损伤。及时治疗可以防止疾病的进一步发展，缓解症状，提高生活质量。瑞氏综合征典型症状：发病初期可出现发热、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，也可出现恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。呕吐可持续数日，导致电解质紊乱，甚至出现脱水症状，甚至精神状态改变，更严重者可出现嗜睡、谵妄。随着病情的进行性加重，患儿会出现性格变化，即易怒、攻击性或冷漠等，还会出现意识模糊、嗜睡过度、黄疸、癫痫发作、瞳孔散大或两侧瞳孔不对称、去神经支配等

瑞氏综合征并发症：高氨血症，肝功能受损引起的代谢紊乱。线粒体损伤引起尿素循环障碍，导致高氨血症，频繁呕吐，烦躁不安，惊厥，甚至昏迷。水和电解质代谢紊乱：频繁呕吐会引起水和电解质代谢紊乱。由于肝脏醛固酮代谢减少，患者常出现低蛋白血症，可导致水潴留、水肿腹水、低血钠。在瑞氏综合征的基础上，出现水、电解质代谢紊乱，血液生化检查可确诊。还可能引起多个器官和系统的功能障碍，如肝功能异常、心律失常、心力衰竭、肾功能衰竭、呼吸衰竭等。严重者可在数小时内因脑水肿导致脑疝。造成枕骨大孔疝时，会因延髓呼吸中枢受压而出现中枢性呼吸衰竭，甚至死亡。