聂志扬 副主任医师
北京医院 - 内科
高钾型肾小管酸中毒病因一般由原发性皮质激素分泌不足、糖尿病肾病等原因引起。
原因如下:
1、原发性皮质激素分泌不足或者缺乏,比如双侧肾上腺切除术后、家族性醛固酮减少症。
2、引起低肾素低醛固酮血症的疾病,比如常见的糖尿病肾病、小管间质性肾病、肾硬化、狼疮性肾炎等。
3、低血管紧张素血症。
4、相关原因,肾小管细胞对盐皮质素反应降低,比如常见的有梗阻性肾病、镇痛剂肾病、环孢素A肾损害等。高钾型肾小管酸中毒主要的临床表现就是患者血钾、血氯升高,有酸中毒,还会出现不同程度的肾小球滤过率降低,有些患者会出现血压降低。
高钾型肾小管酸中毒的治疗应结合肾小管酸中毒的病因和肾小管酸中毒的分类进行,肾小管酸中毒的治疗取决于原发病。如果是相关疾病引起,应先治疗原发疾病。原发性疾病治愈后,原发性疾病有可能治愈,但如果原发性疾病不能治愈或肾小管损伤无法修复,治疗方法与遗传相同,应结合其分类进行治疗。对于1、2和3型肾小管酸中毒,应进行碱补充治疗,以纠正身体酸中毒。此外1型、2型和3型患者将出现低钾血症,因此需要补充钾。类型4治疗不同于前三种类型,也需要病因治疗。如果病因治疗效果不好,有必要控制患者的高钾血症,因为4型会有高钾血症,所以有必要吃低钾饮食来降低血钾。此外可以补充盐皮质激素,因此有利于控制疾病。当然许多肾小管酸中毒患者会同时并发骨病或缺钙,根据患者的具体情况,可能需要补充钙或活性维生素D。