董慧慧 主治医师
哈尔滨市第一医院 - 神经内科
淀粉样变性周围神经病变的治疗一般有一般治疗、药物治疗等。
淀粉样变性周围神经病变可以进行一般治疗,对于周围神经损伤,应注意观察肢体远端的血管、肤色、关节活动度和皮肤对疼痛刺激的敏感性,以防止各种并发症的发生。此外治疗的关键是积极治疗诱发疾病的原发性疾病,如清除一些慢性化脓性感染病灶或结核病病灶,对慢性炎症性疾病给予敏感有效的抗感染药物,从而阻止疾病的发展和改善疾病。也可以进行药物治疗,苯丙氨酸氮芥对于Al型淀粉样变性周围神经病变,口服苯丙氨酸氮芥,可抑制肿瘤细胞和快速增殖组织的核分裂。糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用,可口服治疗淀粉样周围神经病变,秋水仙碱对家族性地中海热引起的淀粉样变性周围神经病变有积极的预防作用。
淀粉样周围神经病变的典型症状是虚弱、麻木、直立性低血压、尿和尿功能障碍等,其他症状可能包括阳痿、间歇性便秘、腹泻等,容易并发心力衰竭、肾病综合征等。多发生于疾病早期,主要发生在下肢,伴有麻木、过敏、远端感觉异常,偶尔有无法缓解的疼痛,如灼痛或固定痛或整个下肢剧烈疼痛发作。在检查过程中,可能会失去温度和触觉敏感性。疼痛减轻患者的皮肤可能出现萎缩性溃疡,随着疾病的发展症状可能进一步扩展到上肢。常发生于疾病晚期,远端肢体无力。随着时间的推移,可以看到手部肌肉萎缩和步态蹒跚。
淀粉样周围神经病变的治疗应注意减少淀粉样前体蛋白的合成,抑制淀粉样纤维的合成,抑制淀粉样蛋白的细胞外沉积,促进形成沉积物的溶解。