卟啉病的症状是什么

2023-02-18 12:09:2588人阅读

聂小娟 副主任医师

山东省立医院 - 皮肤科

卟啉病的症状主要是出现皮肤过敏和神经系统异常等。

卟啉病是一种由于常染色体遗传性的酶的缺陷,引起的血红素合成障碍疾病,由一些药物诱因,还有常染色体显性或隐性遗传所造成。卟啉病经常发生在青春期、月经期的时候。卟啉病患者一般常继发于酒精性肝炎、系统性红斑狼疮、肝癌、溶血性贫血等疾病。由于血红素合成途径中特异性的酶缺乏,导致卟啉代谢紊乱,引起血红素合成障碍。卟啉和卟啉前体由于代谢紊乱,产生和排泄增多,在体内蓄积,主要受累的组织是患者的红细胞和肝脏。在临床上的主要表现是皮肤过敏和神经系统异常两大类症状。皮肤过敏会出现水疱、破溃、出血、结痂、反复发作,最终出现容貌改变等症状。神经系统异常主要表现为出现头疼、烦躁、甚至躁狂,具有攻击性等。在婴儿早期,可以发现浅红色的尿和严重的皮肤光敏感,由于卟啉的增多,尿卟啉和原卟啉的增多,会造成患者的皮肤对光非常敏感。

卟啉病一般可以通过药物治疗。患者可以应用氟比洛芬酯、曲马多等药物,可缓解疼痛,以减轻患者紧张的情绪,皮肤的光敏感患者,常表现为光暴露部位出现水泡、血泡、糜烂、渗液、结痂或瘢痕,可以口服羟氯喹等避光剂、阿法诺肽等。卟啉病患者平时要注意避光防晒,应戒烟戒酒,避免接触农药、铅等,注意饮食规律。在平时生活中,应注意调整生活方式,避免辛辣刺激性食物,保证足够的休息,还可以进行适当的运动,避免高危因素,并做到定期复查。

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