早期原发性胆汁性肝硬化可能没有任何症状，也可能出现皮肤瘙痒等症状。
原发性胆汁性肝硬化患者初期可出现皮肤瘙痒，这是由于血液中的胆盐对皮肤的刺激所致。其次，会出现身体疲劳，这是因为食欲不振，消化吸收不良，或者胆汁排泄不畅，导致某些酶缺乏。此外，还会出现尿色加深，直接胆红素排泄障碍，血液反向流入，通过肾脏出现。而且会出现白色黏土样大便，胆汁淤积，会使直接胆红素减少，导致大便颜色变浅，甚至出现白色大便。原发性胆汁性肝硬化后期会出现脂溶性维生素吸收障碍、肝硬化、肝肾综合征、肝性脑病、上消化道出血、胆结石等并发症。肝硬化是各种慢性肝病一直发展的病理阶段，最终表现为慢性肝脏炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增生。代偿期无明显症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能异常为临床特征。患者常死于多器官慢性衰竭，如食管静脉曲张出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、门静脉血栓形成等。肝硬化患者的肝功能损害是无法逆转的，治疗可以控制病情的发展。有呕血、黄疸、感染、腹水的患者一般预后较差。肝移植可以降低死亡率，改变预后，提高患者的生活质量。
肝硬化患者在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，戒烟戒酒，避免使用损害肝脏的药物。此外，还要定期对患者进行复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。家属要保持房间整洁，为患者提供良好的生活环境。患者应该制定一个规律的时间表，卧床休息，避免疲劳。大量腹水患者卧床时可采取半卧位，以利于呼吸运动，缓解呼吸困难和心悸。患者应该避免饮酒。肥胖患者应尽早减肥，保持健康体重。
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