先天性肾盂输尿管连接部梗阻是由于生长发育过程中肾盂与输尿管连接处狭窄，或部分血管、神经压迫输尿管连接处。
先天性肾盂输尿管连接部梗阻，又称UPJO，是儿童常见的泌尿系统畸形。肾盂输尿管连接部梗阻有三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接处的阻塞，肾盂内的尿液无法通过，导致肾集合系统持续进行性扩张。或者新生儿UPJO可导致肾积水，表现为无症状肿块。青春期的孩子在喝了大量的水后经常会腹痛。如无剧烈腹痛、血尿等症状，可进行随访观察。明确诊断、反复腹痛、血尿、尿路感染等症状的患者，应手术治疗。随访可观察到先天性肾盂输尿管连接部梗阻引起的轻中度肾积水。很多肾积水的孩子不用手术也能长期保持良好的肾功能。如果孩子出现腰痛腹痛、继发感染或结石、肾积水等症状逐渐加重，应考虑手术治疗。肾盂成形术：分为一期和非一期两种。作为小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的首选治疗方法，成功率达95%以上，术后保留输尿管三个月。输尿管镜或经皮肾镜取石术：效果肯定，但对迷走神经血管受压造成的先天性肾盂输尿管连接部梗阻禁用。对于双侧肾积水严重的患者一般可行一期双侧肾盂成形术。或先处理较重的一侧，而双侧肾积水较轻的，先处理容易进行手术的一侧。如果一侧水较重，另一侧水较轻，可以先考虑治疗严重的一侧。若对侧肾脏正常，对侧肾脏功能严重丧失，且肾积水清除术前或术中大部分肾实质厚度小于1.5 mm，或合并肾脏严重感染和子宫积脓，应行肾切除术。
先天性肾盂输尿管连接部梗阻这是一种先天性疾病。首先就应该密切观察肾积水的情况，肾功能的变化。如果肾积水呈加重的趋势，就应该引起重视，早期进行手术治疗。如果积水没有明显的进展，肾功能正常，可以继续观察。
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