儿童肝豆状核变性可以通过药物和手术来治疗。
第一，药物治疗。
青霉胺：这种药物是一种强大的金属络合剂，可以螯合铜并从尿液中排出。是本病的首选常规治疗药物。用于重症患者，不适用于对青霉胺过敏和对青霉胺不耐受的患者。然而，该药物有许多副作用，容易出现过敏反应、白细胞减少、粒细胞缺乏等。曲安汀：这种药物的效果与青霉胺相似，但比青霉胺差。对所有类型的患者都有效。药物不良反应小，主要不良反应为骨髓移植、肾毒性、皮肤黏液损伤和缺铁性贫血。锌制剂：其作用机理是防止铜在肠道的吸收，促进铜的排泄。临床上用于初始治疗和维持治疗，以及不能耐受青霉胺的患者的替代治疗和螯合剂治疗引起的缺锌的补充治疗。更常用的是硫酸锌或醋酸锌。镇静剂：对于震颤或癫痫的发生，使用镇静剂可以缓解异常精神症状，如氯硝西泮、氟哌啶醇等。保肝药：可改善儿童肝豆状核变性引起的肝损害。常用药物有甘草酸二铵肠溶胶囊、复方甘草酸片等。
第二，手术治疗。
患者不要吃含铜量高的食物，如动物内脏和血液、土豆、大豆、花椰菜等。需要多吃水果来补充因限制蔬菜引起的维生素缺乏。注意清淡营养的饮食，不吃刺激性和辛辣的食物，不要吃垃圾食品，不要随便服用中药，不要随便吃一些保健品。
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